Ko te mate huka Phosphate tetahi o nga mate e kore e kitea ana i roto i nga mahi pediatric.
Koinei te mate o te ira, he rite ki nga tima, e tupu ana ki te papamuri o te rehu hou o te phosphate rewa i roto i nga ngongo whakarara.
Ko enei huringa ka arahi ki te whakawhanaketanga o te hypophosphatemia, te whakauru o te konupora me te ūkuikui i roto i te kopu o te whekau, a, na te kohurutanga o te wheua tika.
Kei te mohio koe, ko te waahanga tino nui o te kiko o te wheua ko te konupūmā, ka whakawhiwhia e te tangata mai i te taiao me nga kai kua paatuhia. Ko te whakaurunga mai o tenei huanga whakatipu ngawari ka whakaraeraehia e nga pūhui posa.
Ko te pathogenesis o te mate huka phosphate e hono ana ki te ira whakarereke ira e taupatupatu ana ki nga whakakorekoretanga o nga tikanga o te phosphate mai i nga ngongo poroteera ki roto i te toto, ka whakaekehia e ia nga kohinga raru e pa ana ki te demineralization wheua, te hurihanga, me te piki ake o te pakaru.
He aha te take e ara ai te mate?
Ko te mate huka Phosphate i roto i nga tamariki ko te hua o te ira whakapapa i tetahi o nga ira e waiho ana i te X chromosome.
Ko te mate ka riro i a ia e rite ki te momo nui, ara, mai i te papa mate ki nga tamahine katoa, mai i te whaea mate ki te 50% o nga tama whanau me te 25% o nga kotiro (i te mea ko te wahine anake te mate o te mate).
I roto i nga mahi tamariki, ka pa ano hoki nga keehi o nga reti hypophosphatemic, e pa ana ki te mate pukupuku o nga whatukuhu,
I te rongoa, ka mohio ano te mate huka phosphate paraneoplastic, i puta mai na te kaha o te whakanui i nga tohu o te parathyroid hormone e nga pūtau puku. Hei taapiri, ko tenei rauropi ira tangata ko tetahi waahanga o te raupatu parani, inaa ko te Fanconi syndrome.
Me pehea e whakaatuhia ai te mate?
I roto i nga rongoa o tenei ra, he tikanga na te wehe i nga momo matua e wha o nga reti hypophosphatemic, e whakaatuhia ana i nga rongoa mai i nga tau tuatahi o te oranga o te manawanui iti, me o raatau ake ahuatanga.
Tomo I te mate huka phosphate te hypophosphatemia ranei e hono ana ki te chromosome X he mate tuuturu, ko te take nui o te kore o te whakaohooho o te kaikawa i roto i nga ngongo renal, e arahi ana ki te whakahekenga o te konutai o te phates i roto i te toto, te whanaketanga o te phosphaturia me te ahua o te whakarereke-rite ki nga whakarereketanga i roto i te kiko o te wheua e arai ana ki te tangohanga. te tika o te horopeta o te huaora D.
I puta te mate i nga tau tuatahi e rua o te oranga o te tamaiti, ka kitea e te ahuatanga o enei tohu e whai ake nei:
- te whakaheke o te tipu ki te papamuri o te kaha o te kaha o te uaua;
- kia ngoikore, kia kore ranei e oti te whakauru ki nga niho;
- makawe makawe
- te whakaputa i te kaha o te riu o te raro, ka puta me nga hikoi tuatahi o te tamaiti;
- nga tohu radiological o nga reti, e haere ana me nga tikanga o te huaora D;
- te whakaheke ki te taumata o te phosphate i roto i te toto me to ratou piki haere i roto i te urine;
- whakaroa te hanganga o te punaha musculoskeletal rite ki te reanga.
Momo II Phosphate Diabetes he momo rereketanga o te hypophosphatemia, he rangatira autosomal kaore e hono ki te X sex chromosome.
Ko te mate huka phosphate momo II e whakaatuhia ana e nga tohu penei:
- te pakarutanga tuatahi o te mate mai i te 12 marama;
- te whanui nui o nga taha o raro me te hurihanga o te taangai;
- kore ngoikoretanga o te tipu me te pakari;
- nga tohu radiological o rickets ngawari me te osteomalacia o te kiko o te wheua;
- i roto i nga whakamatautau taiwhanga, ka whakaitihia te whakaheke o te phosphates i roto i te toto me te nui o nga moni i roto i te urine ki nga taumata o te konupūmā noa.
Ko te momo mate huka Phosphate III ranei ko nga reti hypocalcemic he mate ira-ira ka puta i roto i te tikanga ururua autosomal a he whakawhirinaki motuhake ki te huaora D. Ko nga tohu tuatahi o te mate ka puta noa i te wa o te kohungahunga.
Ina tirohia te manawanui iti, ka taea te whakatau i te aroaro o nga tohu taatai, i roto nei:
- riri, roimata, pukuriri;
- whakaheke tone uaua;
- mamae whakaahuru;
- te tipu iti, te whanaketanga tere o nga deformations;
- karawaka niho kino;
- te tīmatanga o te hīkoi;
- Ka whakatauhia te hypophosphatemia ki roto i te toto, me te hyperphosphaturia i roto i te urine;
- Ko nga huringa matatini penei i nga reti o nga rohe tipu, me nga tohu o te katoa o te osteoporosis o te koikoi kikokiko e whakaitihia ana.
Ko te mate huka Phosphate IV te ngoikore o te huaora D3 ranei he mate tuuturu ka tukuna ki nga tamariki mai i nga maatua i roto i nga tikanga autosomal me te puta mai i te wa o te taiohi tonu.Ko nga tohu e whai ake nei he tohu o te mate huka Phate IV:
- te ngoikore o te valgus o nga taha o raro, te taha o nga waahanga rereke o te whaamaha;
- kirikiri
- pakirehua me te ara uaua o te tohu niho niho;
- X-hihi whakaatu nga tohu noa o nga reti.
Me pehea te whakatau i te mate?
Nga taunakitanga haumanu mo te mate huka phosphate e pa ana ki te tarai o te mahi pathological kei roto ko te whakahaere whakahauanga o te maha o nga rangahau e whai ana ki te whakatau i nga mate o te rehu hou o te phosphate i roto i nga ngongo whakarara.
Ko etahi o nga mahi taatai hei:
- te kohikohi i nga raraunga anamnestic mai i nga kupu a nga maatua o te tamaiti e tohu ana i te ahuatanga o nga huanga o te angaanga, te kurupae o nga waewae, te tipu pukutia me te rite;
- te aromatawai i te manawanui iti me te whiriwhiri i nga tohu tohumate nui;
- te rangahau mo te ira tangata mo te taatai o te X chromosome me tetahi matapae tuuturu ki te whanaketanga o te hypophosphatemia;
- urinalysis, he nui te huna o te pūhui phosphate;
- Ko te whakamatautau X-ray nga wheua o te kōhiwi o nga tamariki me te whakamāramatanga o nga waahi o te osteomalacia, osteoporosis, nga mate e tauawha ana i nga waahanga tipu;
- Te whakamātautau toto taiwhanga mo te whakahekehanga o te konutai i te kaha o te konupora.
Nga waahanga maimoatanga
He ruarua tekau tau ki muri, he tino uaua te mate huka phosphate ki te hamani, no reira kaore i tino taea te aukati i nga ngoikoretanga o nga wheua kōhiwi. I tenei ra, he mihi ki nga taakuta o tenei ra, i taea ai te whakapai ake i nga tatauranga, e pa ana ki te hypophosphatemia he angitu ki te whakatika i te rongoa i te mea ka kitea wawe te mate nei ka kitea he huarahi pakari mo te whakamaoritanga.
Ko te maimoatanga mo te mate huka phosphate:
- te whakataunga o nga doses tiketike o te huaora D (mai i te 25 mano ki te 250 mano wae / ra);
- te whakamahi o te konupūmā, te ūkuikui;
- te whakauru i te huaora A me E, nga ranunga citrate.
Kei te whakauru te taatai ki nga waahanga tuukino he maha nga akoranga o te mirimiri ngaio, me te whakakii roa o te korset tautoko, ka taea ai te kōhiwi kia whanake i roto i te tuunga tika.
Ka taea te aukati i te mate kino?
I te mea ko te mate he tupapaku, ka taea anake te arai ma te maataki i tetahi whanau taiohi i roto i te whakawhitiwhiti korero a-ira i te wa e whakamahere ana te hapu.
Whakawhitiwhiti ira
Ko te aro nui ki te raru me utu ki nga marena kei te mate tetahi o nga hoa i tenei mate. Ka whakamarama te tohunga mohio ki te tupono o te whana o te tamaiti hauora me te whakatupato i nga mate o te hapai i te peepi ki te mate i tetahi o ona matua.
Ko te aukati tuarua o te mate kei roto i te tautuhi i te wa e pa ana ki nga turoro me te maimoatanga matatau ki nga tamariki iti kei a raatau nga tohu tuatahi o te hypophosphatemia.Ma te whakautu urupare ki te raru, he maha nga amuamu me nga putanga o te tamaiti, tae atu ki:
- kei tua atu o te hunga hoa i te whanaketanga a tinana me te hinengaro;
- te ahua o nga mate kino o te tuaiwi me nga taha o raro;
- ara kino o te tohu niho;
- kotahitanga o nga wheua pelvic, whaiti o ona diameter;
- te takahi i te whanaketanga o nga ossicles auditory i te taringa waenga me te whakarongo ki te whakarongo;
- Ko te urolithiasis me te koretake o te renal e hua mai ana.
Ataata e pa ana
Komarovsky i runga i nga reti me te ngoikore o te huaora D ki nga tamariki:
I te nuinga o te waa, he pai te tohungatanga mo te mate huka phosphate, engari ma tenei tamaiti ka hiahia kia whakahoungia te roa me te whakahuringa hapori ki te koiora me te aukati i nga kiko ngoikore. Ko enei maaua iti me rēhita i nga wa o te tau, me te korero mo nga ahuatanga o to raatau ahuatanga me nga tohunga whaiti (endocrinologist, nephrologist).
