I whakaahuahia tuatahi te Hemochromatosis he mate motuhake i te tau 1889. Heoi, i taea ai te whakarite tika i nga take o te mate ma te whakawhanaketanga o nga tuakiri rongoa.
Ko te whakariterite i te mutunga o tenei wa i whakatairangahia e te ahua o te mate me tona tohatoha iti.
Na, i runga i nga raraunga hou, he 0.33% o nga kainoho o te ao ka pa te mate ki te whakawhanake hemochromatosis. He aha te take e mate ai te aha?
Hemochromatosis - he aha?
Ko te mate tenei he tupapaku ka tohua e te tini o nga tohu me te nui o te mate o nga kohinga kino me nga huarahi whakapiri.
I whakaatuhia e nga rangahau ko te hemochromatosis te nuinga o te wa e pa ana ki te whakaotinga i te ira o HFE.
I te mutunga mai o te korenga o te ira, ka pakaru te kaha o te rino ki te duodenum.. Ka arahi tenei ki te meka e whiwhi te tinana i te panui teka mo te kore o te rino i roto i te tinana, ka tiimata ki te kaha me te nui o te rahinga te whakarite i tetahi pūmua motuhake e herea ana te rino.
Ka arahi tenei ki te whakahekenga o te hemosiderin (poaka kiko) i roto i nga whekau o roto. I te taha o te pikinga o te rongoa pūmua, ka whakahoheia te wharanga gastrointestinal, e arahi ana ki te whakauru nui o te rino mai i te kai kei roto i te kopu.
Na, ahakoa te kai totika, ko te nui o te rino kei roto i te tinana he maha nga wa nui atu i te waa. Ka arahina tenei ki te pakaru o nga kopa o nga waahanga o roto, nga raru me te punaha endocrine, me te whakangahau kore.
Ko te whakariterite ma nga momo, nga puka me nga waahanga
I roto i nga mahi rongoa, ka wehewehea nga momo mate tuatahi me te tuarua. I tenei keehi, ko te tuatahi, kua kiia hoki he uri tuuturu, ko te hua o te haangai ira tangata. Ko te hemochromatosis tuarua ko te hua o te whakawhanaketanga o nga mahi kotahitanga i roto i nga mahi o nga punaha o te whakauru o roto i te tikanga o te kiripiri o te kiko.
E wha nga momo o te reanga (ira) momo mate e mohiotia ana:
- matarohia
- koretake;
- momo HFE-momo whakaurutanga;
- tino autosomal.
Ko te momo tuatahi e hono ana ki te whakarereke ururua puutea o te rohe tuaono ono. Kei te rongoa tenei momo i roto i te nuinga o nga keehi - neke atu i te 95 ōrau o nga turoro e mate ana i te hemochromatosis pueru.
Ko te momo mate huaketo ka puta mai i te takahuri o tetahi atu ira, ko te HAMP. I raro i te mana o tenei huringa, te pikinga o te hepcidin, he whaa te kawenga mo te whakaheke i te rino i nga waahanga o te tinana, ka tino piki ake. Te nuinga o te wa ka pa te mate ki te tekau tau ki te toru tekau tau.
Ko te momo HFE-unassociated ka whakawhanake i te wa e kore te ira HJV. Kei roto i tenei maakete te tikanga o te hyperactivation o nga kaiwhakawhiti whakawhiti-2. I te mutunga, ka kaha ake te whakaputa hepcidin. Ko te rereke ke i te momo mate o te mate, na te keehi tuatahi, ka hemo tetahi ira, ka haangai tika ki te whakangao o te whakakino rino.
Ahakoa i roto i te ke tuarua, ka hangaia e te tinana tetahi ahuatanga o te nui o te rino i te kai, ka arahi ki te hanga o te whakauru.
Ko te momo tuawha o te hemochromatosis tuuturu e hono ana ki te kino kino o te ira SLC40A1.
Ko te mate e whakaatu ana i tona koroheketanga, a ka honohono ki te whakahiatotanga kino o te pūmua ferroportin, ko te kawenga mo te kawe i nga whakaurunga rino ki roto i nga pūtau.
Ko nga whakakapinga o te pohehe he take me nga raru
Ko te whakarereke ira ira i te momo uri o te mate ko te hua o te matapae o te tangata.
Ko nga rangahau e whakaatu ana ko te nuinga o nga turoro he tangata ma no Te Tai Tokerau me Uropi, me te nuinga o nga tangata e mate ana i te hemochromatosis i kitea i waenga i nga manene o Ireland.
Waihoki, ko te kaha o nga momo rereketanga ko te tikanga mo nga waahanga rereke o te ao. Ko nga taangata ngawari te mate o te taangata ki nga wahine. I nga wa o muri, ka tupu nga tohu i muri i nga huringa o te huringa o te tinana ka hua mai i te menopause.
I roto i nga turoro rēhita, ko nga wahine he 7-10 nga wa iti ake i te taangata. Kaore ano i te maarama tonu nga take o te huringa. Ko te taiao noa o te mate e tino kitea ana, me te hononga i waenga i te aroaro o te hemochromatosis me te fibrosis ate ka kitea ano hoki.
Ahakoa te tipu o te kakano honohono kaore e taea te whakamarama tika na te kohi rino i te tinana, tae atu ki te 70% o nga turoro me te hemochromatosis he fibrosis ate.
Ano, ko te predisposition ira kaeturi kaore i te arahi ki te whakawhanaketanga o te mate.
I tua atu, he ahua tuarua o te hemochromatosis, e kitea ana i roto i nga taangata me nga momo ira noa. Kei roto hoki i nga mea e pa ana etahi raru. Ko te mea, ko te steatohepatitis whakawhiti (te whakaheke kore-waipiro o te kiko adipose), te whanaketanga o te mate hepatitis o nga momo etiologies, me te aukati i te pancreas hei whakaputanga i te mate.
Nga tohu o te hemochromatosis i roto i nga wahine me nga tane
I nga ra o mua, ko te whanaketanga o te maha noa o nga tohu tohu tohu i tino matea te mate ki tenei mate.
Ko te manawanui ki te whakaemi nui o te rino ka tino ngenge te ngoikore, te ngoikore.
Ko tenei tohu he tohu mo te 75% o nga turoro me te hematochromatosis. Ka whakareihia te whakakeke o te kiri, a kaore tenei mahi e hono ki te hanga melanin. Ko te kiri ka tino pouri na te kohi o nga pūhui rino ki reira. Ma te pouri e kitea te neke atu i te 70% o nga turoro.
Ko te hua kino o te rino whakaemi ki nga rauropi mate ka arahi ki te kaha ngoikore o te mate. Na reira, me te akoranga o te mate, ko te aukati o te manawanui ki nga mate ka piki - mai i te tino kino ki te aukati, kaore i te kino i roto i nga tikanga noa.
Tata ki te haurua o nga turoro e mamae ana i nga ara whakahiatotanga e whakaatuhia ana i te waa o te mamae.
Ka mutu ano te kino o ta raatau mahi. Ka puta tenei tohu na te mea ko te nui o nga ruinga rino e tarai ana i nga penapena o te konupuna i roto i nga hononga.
Ko nga whaikorero me te whanaketanga o te ngoikore o te ngakau ka taea hoki. Ko te painga kino i runga i te pancreas he maha tonu nga mate o te mate huka. Ko te rino nui te aukati i te werawera o te repeers. I nga keehi tino uaua, ka maarama nga mamae.
Ko te whakawhanaketanga o te mate ka arahi ki te ngoikore o nga taangata. Ko te mahi moepuku kua heke iho e tohu ana i nga tohu paitini o te tinana me nga hua o te rino. I roto i nga wahine, ko te toto nui i te wa o te ture ka taea.
Ko tetahi tohu nui ko te piki ake o te ate, me te mamae nui o te kopu, i te ahua kaore e taea te tautuhi i te pehitanga.
Ko te aroaro o nga tohu maha e kii ana i te hiahia mo te tirotiro tika o te taiwhanga o te mate.
Ko te tohu o te mate ko te kohinga hemoglobin teitei kei roto i te toto, me te iti noa o nga korero kei roto i nga pūtau toto whero. Ko nga tohu o te kukume transferrin me te rino i raro iho i te 50% e kiia ana he tohu taiwhanga o te hemochromatosis.
Ko te pikinga nui o te ate me te kaha nui o ona kopa ka tohu ko te mate ano hoki. I tua atu, me te hemochromatosis, ka kitea te huringa o te tae o te kiko o te ate.
Nahea e whakaatu ai i to tamaiti?
He maha nga ahuatanga o te hemochromatosis wawe - mai i nga whakahiatotanga i hua mai ai ki nga rohe chromosome e pa ana ki nga pikitia haumanu me nga whakaaturanga.
Ko te tuatahi, ko nga tohu o te mate i te wa o te tīmatanga he polymorphic.
Ko nga tamariki e tohuhia ana ko te whakawhanaketanga o nga tohu e tohu ana i te takawhita tomokanga. Ka whakawhanake i te takahi o te toheinga o te kai, me te pikinga ake o te kohanga me te ate.
Na te whanaketanga o te pathology, he taumaha me te kaha ki te piki haere o nga haumanutanga o te haumanutanga ka timata - te maturuturunga mai i nga rohe o te kopu. Ko te whakawhanaketanga o nga uaua varicose o te esophagus he tohu.
He aha nga whakamatautau me nga tikanga tātaritanga e awhina ana ki te tautuhi i te pathology?
Hei tautuhi i te mate o te mate, ka whakamahia nga tikanga rerekee o te taiwhanga.
I te tuatahi, ko te taangata toto e mahia ana ki te ako i te taumata o te hemoglobin i roto i nga pūtau toto whero me te plasma.
Kei te whakatutukihia he aromatawai rino rino.
Ko te whakamatautau tuuturu he awhina ki te whakaoti i te mate mate mate. Ki te mahi i tenei, ka whakahaerehia he werohanga o te tarukino glandular, a ka rima nga haora ka tangohia he tauira urine. Hei taapiri, ko te CT me te MRI o nga waahanga o roto kei te whakatutukihia o raatau whakarereketanga o te pathological - he nui te rahi o te rahi, te whakahiango, me te huringa o te hanganga o te kiko.
Ko te matawai whakawhitiwhiti ngawari ka taea e koe te whakatau i te aroaro o tetahi waahanga pakaru o te chromosome. Ko tenei rangahau, i whakahaerehia i waenga i nga mema o te whanau o te manawanui, ka taea hoki e tatou te aromatawai i te tupono o te tupu o te mate ara i mua o te tiimata o ona tohu haumanu e raru ai te manawanui.
Nga tikanga o te maimoatanga
Ko nga huarahi matua mo te maimoatanga ko te whakakoianga o nga tohu o te ihu rino i roto i te tinana me te aukati i nga kino o nga whara o roto me nga punaha. Heoi, ko te rongoa o tenei wa kaore e mohio ki te whakariterite i te whaawha ira.
Toto Toto
Ko te tikanga maimoatanga whanui he whakaheke toto. I te maaramatanga tuatahi, ko te 500 mg te toto ka tangohia ia wiki. I muri i te whakakaha i nga ihirangi rino, ka huri ki te maimoatanga tiaki, ina puta te tohatohunga toto ia toru marama.
Kei te whakahaere ano hoki i te raau taero-here nga raau taero. Na, ka taea e nga kaiwhakatakoto te tango i nga mea taikaha ki te mimi me te ngote ranei. Heoi, ko te waa poto ka mahi i te werohanga a te waatea o te raau taero me te awhina o nga papu motuhake e tika ana.
Nga mate pea ka paa ki te mate
Na nga mate wawe o te mate, ka tino pai te whakahaere.Ko te roanga me te kounga o te ora o nga turoro e whiwhi ana i te atawhai i nga wa katoa kaore e rereke i era atu o te hunga hauora.
Ano, ko te maimoatanga kaore i te whakaheke ka arahi ki nga mamae kino. Kei roto ko enei te whanaketanga o te cirrhosis me te ngoikoretanga o te ate, te mate huka, te aukati i nga uaua kia tae ki te toto.
He nui te tūponotanga ki te whakawhanake i te cardiomyopathy me te mate pukupuku o te ate, kei te tirohia ano hoki nga mate mokomoko.
Ataata e pa ana
Mo te aha te hemochromatosis ko te pehea ki te hamani i te reira, i roto i te whakaata "Ora te hauora!" me Elena Malysheva:
